Одобрен к применению первый препарат для лечения редкой и опасной болезни

Среди множества наследственных заболеваний особую опасность для жизни представляют те, которые связаны с повышенным риском кровотечений, в частности наследственный дефицит фактора X, который также имеет и другое название – болезнь Стюарта-Прауэра. Дефицит фактора Х приводит к нарушению свертываемости крови.

При тяжелых и очень тяжелых формах этого заболевания ребенок может погибнуть уже в первые месяцы жизни от массированного желудочно-кишечного кровотечения или от кровоизлияния в мозг.

Но и при легкой форме болезни возможны опасные кровотечения, которые могут быть вызваны незначительными травмами – например, удалением зуба. Для женщин с дефицитом фактора свертывания крови X даже месячные являются опасными. А простейшая хирургическая операция представляет для таких больных смертельную угрозу.

До сих пор при дефиците фактора Х больных обычно лечили с помощью переливания крови или ее компонентов, а при носовых и десневых кровотечениях применялось местное лечение.

Между тем, на днях в США был зарегистрирован препарат Коагадекс (Coagadex), который был разработан специалистами британской фармацевтической компании Bio Products Laboratory Ltd.

Это лекарство представляет собой фактор свертывания X, полученный из плазмы донорской крови.

Препарат предназначен для лечения и профилактики тяжелых кровотечений у людей, страдающих болезнь Стюарта-Прауэра – в том числе и при хирургических операциях.

Свойство Коагадекса предотвращать развитие опасных кровотечений было доказано с помощью клинических исследований с участием 16 больных. Во время исследований препарат показал высокую эффективность при его применении в ходе 7 хирургических операций.